硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰女性发病率约为男性的34倍.目前,对该病的病因、病机不明,可能与遗传、化学品与药物、免疫异常、结缔组织代谢异常、细胞因子的作用、血管异常因素相关.

临床上包括两大类:局限性硬皮病,包括:①硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.②带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.③点滴状硬皮病.系统性硬化症,包括①肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;②弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,预后差.③CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积雷诺现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,预后较好).

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型硬皮病在治疗上无大的差别.①一般治疗:去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.②血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血黏度,改善微循环.常见的药物有丹参注射液、胍乙、甲基多巴等.③结缔组织形成抑制剂:青霉胺、秋水侧碱、积雷苷.④抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/日口服,以后渐减于5~10mg/日的维持量.如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用.⑤免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/日)、苯丁酸氮芥(6mg/日)、环磷酰胺(50~200mg/日)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.⑥物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等.⑦其他:如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.

目前治疗方法虽多,但效果不一,药物可减轻症状,延缓疾病进展.我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药会有更好疗效.在日常生活中应注意预防和调护.①在心理上:应该对疾病有正确认识,由于硬皮病反应性差、长期性、反复性、不确定性、迁延性的特点,应树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理.严格配合医生治疗,坚持服药.②在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歌性,平卧位加重伴胸骨后疼痛.因此这些病人需严格饮食管理.③雷诺现象:手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应.④预防皮肤感染:应注意患者个人卫生常修剪指甲,清洁皮肤,防止抓破皮肤,穿宽松棉制衣服.⑤硬化皮损的护理:洗澡温度要适宜,禁止用热水烫洗.对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒.防止皮损长期受压.避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染应及时治疗.⑥呼吸道护理:肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因.预防呼吸道感染,防止劳累另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作.

硬皮病属于中医学"皮痹"、"肌痹"范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,发生内脏病变.根据临床辨证分为脾虚型、血虚型、风湿痹阻型、阳虚寒凝型.临床辨证属于肝肾亏虚,气血不足,寒湿痹阻的病机均可运用独活寄生汤加减灵活对相应的病证进行施治.

此外,该病在平时进行合理护理和预防,作为患者应该树立信心,积极配合医生进行治疗,日常注意饮食,谨慎防止皮肤感染.

【临床应用】

由于本病为疑难病症,目前临床上尚未有大量的临床研究报道,般也只是个案报道.

【病案举例】

1.张红3报道独活寄生汤临床应用举隅,其中有1例就是关于硬皮病的病案.笔者在1990年初收治1例疗养病员患有此病:男,42岁.

该患者有家族发病史,其母亲及姐姐均患此病.该病人就诊时,自觉周身皮肤发紧、发胀、发硬,尤以胸腹部为甚,伴有关节疼痛1年.近3个月来症状加重,时有头晕、气促、吞咽困难,行动不便,在某医院诊断为全身性硬皮病,当时我们也无很好的治疗方案,我科组织讨论,并借鉴中医对该病治疗的报道,试投独活寄生汤合金匮肾气丸加减化裁,1剂/天,1剂2煎分次服,5剂后病人自觉症状似有松懈,愿再服该方,治疗约3个月后,病人症状有明显好转,对治病也增强了信心,3个月后出院,后因多种原因未能随访.这类病源临床较少见,但我们通过这1例病人的治疗认为,硬皮病由于营卫两虚,卫外失固,风寒湿邪乘虚入肌腠络脉之间,致使营卫失和,气血痹滞.《内经》对其有"疏其气血,全身调达而致和平"的治疗原则,该例病人,病程日久,肝肾阴亏,气血不足,所以我们选用独活寄生汤疏其气血,以金匮肾气丸补其肾亏,令其调达而致和平,病人症状得以缓解,此病例太少,实值我们今后对该病作进一步的认识.

按:硬皮病又称为系统性硬化症,是一种表现为皮肤硬化或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病.病程慢性累及心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭,预后较严重,因此,目前尚缺乏有效的治疗方法.上述病例为临床治疗该病提供了一种思路.作为临床医生我们可以考虑从中医学中汲取营养,寻找合理的治疗方案.上面的病案就是一个很好的例子,值得我们好好思考,再遇到类似的问题,我们可根据中医学的理论进行临床辨证论治,同样独活寄生汤,为我们提供一种具体的方法.凡是在临床症状和体征符合肝肾亏虚,气血不足的病机,不管西医病名如何,我们都可以进行临床加减化裁运用,为患者带来福音.

2.丁秀芳3报道成肇仁教授治顽疾验案2则,其中有1则病案就是硬皮病.严某,女,20岁.2007年5月11日初诊.自诉3年前手脚发凉,双下肢皮肤开始出现色泽晦暗,弹性减退,皱纹消失而变硬,不能捏起.后逐渐向上蔓延,腰部亦出现此症状.在某医院诊断为局限性结缔组织综合征(硬皮病),治疗效果不显慕名求诊于成师.刻诊:双下肢硬化疼痛,伴畏寒便溏,多汗乏力,舌质淡红苔薄白,脉沉细.综合脉症,辨属脾肾阳虚,复感风寒湿邪,致气血凝滞,痹塞不通.治以温阳散寒,养血通脉.方用附子汤合当归四逆汤、独活寄生汤加减:黑附片10g(先煎),赤白芍各10g,白术12g,桂枝10g,当归12g,细辛3g,独活12g,桑寄生15g,炒杜仲12g,怀牛膝12g,防风10g,威灵仙30g,炙甘草6g.每日1剂,水煎服.服药14剂,诉硬化皮肤变软,畏寒减轻,舌脉同上.守上方黑附片增至15g,加党参15g,生薏苡仁30g.1个月后复诊,诉仅左下肢外侧皮肤弹性较差,其他部位已恢复正常,但仍有手脚发凉,喜温食,大便溏,舌脉同上仍守上方加补骨脂15g,淫羊藿15g,仙茅15g,鸡血藤30g,地龙15g,红花10g.2个月后复诊,诉多年痼疾已痊愈.

按:此案患者素体阳虚,又病程日久,更伤其阳,肾阳虚则阴寒内生,寒湿不化,浸渍于肌肉骨节,血凝气滞,不通则痛;四肢为诸阳之本,阳虚不能温煦四肢,故手脚发凉,喜温食,大便溏,舌质淡红、苔薄白,脉沉细均为阳虚之象,故用附子汤.正如《伤寒论》305条所言:"少阳病,身体痛,手足寒,骨节痛,脉沉者,附子汤主之."宋·吴彦夔在《传信适用方》中记述的"人发寒热不止,经数日后四肢坚如石,以物击似钟磬,日渐瘦恶"也颇似该病,故成师把其归入"皮痹"范畴.又《诸病源候论》云:"痹者…其状肌肉顽厚…由血气虚则受风湿而成此病,日久不愈,入于经络,搏于阳经,亦变全身手足不随."故亦配独活寄生汤加减以祛风湿、止痹痛、益肝肾、补气血.《伤寒论》351条言:"手足厥寒,脉细欲绝者,当归四逆汤主之."故又合当归四逆汤,养血通脉,温经散寒.诸药合用,使阳气复,客寒除,经络通畅而病愈

又按:该病例属于疑难杂病,而成肇仁教授在精通《伤寒论》的基础上,结合患者双下肢硬化疼痛,伴畏寒便溏,多汗乏力,舌质淡红、苔薄白,脉沉细的临床表现.抓住脾肾阳虚,复感风寒湿邪病机关键,灵活运用经典理论,辨证施治.在此,针对患者肝肾亏虚,复感风寒湿邪,我们选用具有补肝肾,益气血,祛风寒湿邪的独活寄生汤进行灵活化裁,这样患者的多年痼疾在2个月后愈.由此可见,审证求因,辨证施治是我们正确使用临床诊治的关键而独活寄生汤的病机要点需要我们牢牢把握,烂熟于心,方可在临床应用上得心应手.