白塞病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病,具有复发性口和/或生殖器溃疡及神经损害,以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征,最后多导致失明.其病因及发病机制,目前仍不十分清楚.

【诊断标准】

1条必要条件加4条次要条件中的2条.

(1)必要条件:①复发性口腔溃疡;②在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡.

(2)次要条件:①复发性外阴溃疡;经医师确诊或患者本人确认的外阴溃疡或瘢痕.②眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有白细胞,或视网膜血管炎.③皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节.④针刺试验阳性者.

其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关.

本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗,副作用大,停药有反跳现象.本病类似中医学的"狐惑病".《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》:"状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安.蚀于喉为惑,蚀于阴为狐.不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白.蚀于上部则声嘎,甘草泻心汤主之;蚀于下部则咽干,苦参汤洗之.蚀于肛者,雄黄熏之.""病者脉数,无热微烦,默默但欲卧,汗出,初得之三四日,目赤如鸠眼,七八日,目四眦黑.若能食者,脓已成也,赤小豆当归散主之."

【病案举例】

王伟明等辨证论治治疗白塞病20例,大部分患者有口腔黏膜溃疡、眼部病变及生殖器病变等.其中肝肾阴虚型9例,治以滋养肝肾、清热泻火,方选知柏地黄汤加减.病情严重时加用激素.结果:临床治愈6例;显效7例;有效5例;无效2例.近期显效率为65%,有效率达90%