1.恶性子宫肿瘤

最主要是和子宫内膜间质肉瘤鉴别，主要依赖病理诊断，包括细胞形态和免疫组化等。

IVL在组织学上呈良性改变，但却有近似恶性肿瘤的生物学行为。其生长常可超出子宫，通过卵巢静脉、髂静脉，到达下腔静脉，甚至达到肝静脉，右心、肺动脉，要注意区别良性与恶性平滑肌瘤。尽管有时肉眼能分辨肿瘤生长于血管内，仍需与能侵入血管内的恶性肿瘤鉴别，以防过度治疗。IVL不具备侵袭能力，多数标本细胞学性质温和，细胞不存在或存在轻度核异质，分裂指数低。多数病例累及一侧血管，子宫静脉多于卵巢静脉。其一般通过子宫静脉和卵巢静脉上行经下腔静脉至心脏，也有的不经过子宫或卵巢的静脉，直接通过骼血管上行，本病的发展为连续性。

内膜间质肉瘤起源于子宫内膜，往往累及内膜，由单一的内膜间质细胞呈弥漫型分布，无嗜伊红胞质，核分裂象较多，部分可出现上皮或腺样结构。肿瘤内的血管小、壁薄且弥散。平滑肌肉瘤的细胞有异型性，核分裂象>10个/10HP，伴血管浸润肉眼通常不易察觉，显微镜下可发现血管内浸润。子宫平滑肌肉瘤的血管和心脏转移多表现为断续性，且多有肺部转移。

IVL标本中，透明质烷（hyaluronan）及其受体CD44均显著升高，CD44在子宫内膜和子宫肉瘤细胞不表达。此外，CD10作为子宫内膜间质细胞高度特异性标记物，h-caldesmon作为子宫平滑肌细胞分化的特异性标记物也可协助鉴别IVL与子宫内膜间质肉瘤（ESS）或子宫肉瘤。IVL瘤细胞表达PR和/或ER，提示血管内平滑肌瘤是雌激素依赖性肿瘤，但鉴别诊断意义不大，不过可预测肿瘤对激素治疗的反应，有助于制定适宜的治疗方案。

2.良性或交界性子宫平滑肌肿瘤

IVL未累及骼静脉、股静脉、下腔静脉，未出现相应血管阻塞症状时，其主要临床表现极似子宫平滑肌瘤，应注意鉴别。

应注意与子宫肌瘤的多种变异类型相鉴别。

Jordan等（2002年）列举常见子宫肌瘤的多种变异类型及其特征，约为18种类型（包括IVL）。其鉴别诊断及确诊仍依靠影像学检查及病理诊断，要注意有时两种类型并存的可能性。如分隔性平滑肌瘤表现为增生的平滑肌呈挤压性舌状物突入周围的子宫肌层，偶可突入阔韧带及盆腔，与静脉内平滑肌瘤病的生长方式相似，注意肿瘤的穿行特点及免疫组化CD34或Ⅷ因子阳性可供鉴别；当肌瘤水肿或充血明显时，还要与绒毛叶样分隔性平滑肌瘤及平滑肌瘤伴有结节周围的水肿变性相鉴别。Cohenl（2007年）报道IVL患者合并良性转移性平滑肌瘤。

3.右心肿瘤

如黏液瘤、纤维瘤和肉瘤等。这些肿瘤多不伴有下腔静脉内病变，90%心房黏液瘤发生在左心房。ICL主要是右心房或心室受累，但实际ICL第一诊断往往来自于尸检，单纯超声心动图常将其误诊为原发性的心脏肿瘤。

4.肾脏恶性肿瘤伴下腔静脉或髂静脉转移

该病有肾癌病史或肾脏占位病史，症状有血尿，胁腹部疼痛，肢端肿大等，很少有肺栓塞。Ghersin首次报道了侵及右卵巢静脉的病例。

5.布加综合征

肝肿大、腹水较为严重，胸腹壁静脉曲张，尤其大、小隐静脉曲张明显。腹部超声和下腔静脉造影可以明确诊断。

6.其他

IVL还应与脉管相关肿瘤、血栓等相鉴别。脉管相关肿瘤是起源于动脉、静脉或淋巴管道内皮、平滑肌细胞或脉管外膜细胞的增生肿物。体格检查一般不能诊断，要通过行CT、MRI、超声检查、放射学检查、动脉造影及静脉造影等一系列检查才能够诊断。良性者导致管腔阻塞、深静脉栓塞、下肢肿块、睾丸肿块及肠梗阻等；恶性者则可因肿瘤局部侵袭致病率更高，发生转移则病死率增高。良性者亦可因泌尿系统、肠道梗阻的继发改变或继发于深静脉栓塞的肺栓塞而死亡。

对临床表现为深静脉血栓的患者，术前应行盆腔血管检查，排除IVL。

至于其他恶性肿瘤的血管转移，因多有原发灶的临床表现，鉴别并不困难。